چکیده

مقدمه: پیشرفت‌های اخیر در پیوند سلول‌های بنیادی خونساز (HSCT) نتایج بالینی را بهبود داده‌اند؛ با این حال، عوامل مختلفی همچنان بر موفقیت HSCT تأثیر می‌گذارند، به‌ویژه واکسیناسیون در بیماران دارای نقص ایمنی که از بدو تولد واکسن دریافت می‌کنند. اگرچه مطالعاتی در مورد اثربخشی واکسن‌ها در بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) انجام شده است، تأثیر دقیق واکسیناسیون بر پیامدهای HSCT در این بیماران هنوز بررسی نشده است. این مطالعه با هدف بررسی اثرات واکسن BCG بر پیامدهای HSCT در بیماران مبتلا به CGD، یک شکاف مهم در ادبیات علمی موجود را پوشش می‌دهد.

شرکت‌کنندگان و روش‌ها: در این مطالعه آینده‌نگر، ۲۴ بیمار کودک مبتلا به CGD بین سال‌های ۲۰۱۶ تا ۲۰۲۲ وارد مطالعه شدند. همه آن‌ها پیش از HSCT یک رژیم شرطی‌سازی با شدت کاهش‌یافته (RIC) مشابه دریافت کردند. از این میان، ۱۲ بیمار واکسن ب ث ژ (BCG) دریافت کرده بودند و ۱۴ بیمار واکسینه نشده بودند.

نتایج: برخلاف مطالعات دیگر، نتایج ما نشان داد که بیماران CGD که پیش از HSCT واکسن BCG دریافت کرده بودند، درجات مختلفی از BCGosis و BCGitis را تجربه کردند. به‌طور مشخص، ۸ بیمار علائم BCGosis و ۴ بیمار علائم BCGitis داشتند. علاوه بر این، یافته‌های ما نشان داد که بین بیماران واکسینه‌شده و واکسینه‌نشده از نظر بروز بیماری پیوند علیه میزبان (GvHD) و سایر عوارض HSCT تفاوت معنی‌داری وجود نداشت، هرچند نرخ بقا (OS) در گروه واکسینه‌شده کمتر بود. این موضوع ممکن است به دلیل استفاده از رژیم شرطی‌سازی کاهش‌یافته در همه بیماران باشد که می‌تواند پیامدهای HSCT را در بیماران CGD متعادل کند.

بحث و نتیجه‌گیری: مطالعه ما بر اهمیت غربالگری و تشخیص بیماران دچار نقص ایمنی از بدو تولد تأکید می‌کند، به‌ویژه در کشورهای درحال‌توسعه که واکسن BCG در بدو تولد تزریق می‌شود؛ زیرا عوارض پس از واکسیناسیون می‌تواند به‌طور قابل‌توجهی بر پیامدهای HSCT و درمان‌های بعدی تأثیر بگذارد. واکسیناسیون BCG می‌تواند اثر قابل توجهی بر نتایج HSCT و درمان‌های پس از آن داشته باشد.

واژگان کلیدی: واکسن ب ث ژ (Bacillus Calmette–Guérin)؛ بیماری گرانولوماتوز مزمن؛ پیوند سلول‌های بنیادی خونساز؛ کودکان

doi: 10.1016/j.imlet.2025.107083.Epub 2025 Sep 1.